Porfyri - och vampyrer

Blodbrist, blekhet, extrem ljusskygghet, blodstråk på tänderna och uppdragen överläpp. Låter det bekant?

Porfyri är samlingsnamnet för en grupp sjukdomar, varav de flesta ärftliga, som förorsakas av brist på något av de enzymer som behövs för att bilda hem för blodets hemoglobin. De olika porfyrivarianterna ger olika symptom, allt från svåra buksmärtor, röd urin och hudsymptom till neurologiska och psykiska problem.

En del porfyripatienter är extremt känsliga för solljus och kan bara vistas utomhus under dygnets mörka tid. Patienterna lider av anemi och har mycket blek hy.

Vissa former av porfyri kan ge fibrotiska förändringar på överläppen och färgning av tandemaljen. Pigmenten i emaljen härstammar från färgämnen som uppkommer vid omsättningen av hemoglobin.

En del patienter får luden hårväxt i pannan.

Patienterna kan drabbas av katatoni, ett slags förlamningstillstånd, där personen ligger stel, utan att kunna röra sig eller prata.

Det sägs att vitlök innehåller ett enzym som i vissa fall kan vara livsfarligt för porfyripatienter.

I Finland finns några hundra patienter som lider av porfyri.

Trevlig Halloween!

Radiodoktorn: Vampyrer och porfyri

6:51

De medicinska råden på denna webbplats är riktgivande. Kontakta alltid hälsovården ifall du oroar dig för din hälsa.