Polycythemia vera

Polycythemia vera är en elakartad, men långsamt framskridande blodsjukdom. Polycytemi betyder blod med många celler. Vera kommer från verus = sann, äkta.

Vid polycythemia vera är benmärgens produktion av röda blodkroppar (erytrocyter) kraftigt förhöjd. Också produktionen av vita blodkroppar (leukocyter) och blodplättar (trombocyter) brukar med tiden bli större än normalt.

Symtom

Polycythemia vera är ofta symtomfritt och igenkänns i samband med hälsokontroller där man tar blodprov för att kolla hemoglobinvärdet (som alltså är högt). Ibland kan dock det första symtomet vara en blödning, t.ex. i matsmältningskanalen, eller en blodpropp.

Vid obehandlad polycythemia vera blir patienternas hud ofta röd som tegel och slemhinnorna blir svullna. Mjälten är ofta förstorad.

Det tjocka blodet kan förorsaka blodproppar, huvudvärk, yrsel och stickningar i fingrarna. Trötthet är inte ovanligt. Patienterna kan också ha klåda och ledbesvär.

Diagnos

För att fastställa diagnosen polycythemia vera ska hemoglobinvärdet vara högt. Ett annat viktigt kriterium för sjukdomen är förekomsten av en avvikande (muterad) form av ett protein som kallas JAK2.

Utsöndringen av det rödablodkroppsproducerande hormonet erytopoetin är låg. I benmärgsprov ses också typiska förändringar.

Vad finns att göra?

Sjukdomen förvärras med tiden, men brukar utvecklas väldigt långsamt.

Hemoglobinnivån hålls inom normala gränser med hjälp av venesektion ("åderlåtning"), som går till ungefär som vid blodgivning. Benmärgens produktion av blodkroppar kan dämpas med mediciner, om åderlåtningen inte räcker till.

Acetylsalicylsyra (Aspirin) används för att förebygga blodproppar om antalet trombocyter är förhöjt.

Mot eventuell klåda används antihistamin och om blodets uratvärden är förhöjda får patienten allopurinol för att förebygga gikt och njurskador.

Polycythemia vera är en relativt ovanlig blodsjukdom. Årligen insjuknar cirka 100 personer i Finland. De flesta av dem är i åldern 40 till 70 år och den genomsnittliga åldern för insjuknande håller sig kring 60 år.

Läs om labbprovet HbDe medicinska råden på denna webbplats är riktgivande. Kontakta alltid hälsovården ifall du oroar dig för din hälsa.