Sjögrens syndrom
Sjögrens syndrom är en autoimmun och kronisk reumatisk sjukdom, där kroppens eget immunsystem angriper tårkörtlarna och spottkörtlarna.
De främsta symptomen är torra ögon och torr mun.
Onormal trötthet hör ofta till sjukdomsbilden.
Mannen bakom namnet Sjögrens symptom
Sjögrens syndrom har fått namn efter den svenska ögonläkaren Henrik Sjögren (1899-1986), vars intresse för sjukdomen år 1930 väcktes av en kvinnlig patient som berättade att hon inte kunde gråta med tårar och att det kändes som om hon hade grus i ögonen. För att kunna svälja ner maten var hon tvungen att samtidigt dricka och utan vatten fick hon inte en sockerbit att smälta i munnen.
Sjögren kom så småningom att skriva sin doktorsavhandling om den ögonförändring som uppträder vid Sjögrens syndrom. Han gav den själv namnet keratoconjunctivitis sicca.
Keratokonjunktivit betyder inflammation i hornhinna och bindehinna. Latinets sicca betyder torr.
Grekiskan har fått låna sitt ord för torr, xeros, till det andra huvudsymptomet vid Sjögrens syndrom: Xerostomi = torr mun.
Sjögrens syndrom kallas också sicca-syndrom.
Symptom
Vid Sjögrens syndrom minskar tårflödet och salivavsöndringen och de sekret som bildas har en annan sammansättning än normalt. Ögonsymptomen kan upplevas som grus i ögonen, ljuskänslighet eller som att ögonen snabbt blir trötta. Bristen på saliv kan göra det svårt att svälja och leder också till ökad risk för karies (hål i tänderna) och svampinfektioner i munnen.
Också huden och kroppens andra slemhinnor, såsom näsans, kan vara torra och smak- och luktsinnet kan vara nedsatt. Torra slemhinnor i slidan kan orsaka smärtor vid samlag. Patienter med Sjögrens syndrom lider ofta av led- och muskelvärk och blodcirkulationsstörningar i fingrarna. De drabbas oftare än andra av torr hosta och luftvägsinfektioner. Också inre organ kan vara angripna.
Diagnos
Det är vanligt att hud och slemhinnor blir torra när vi blir äldre. För att man skall kunna ställa diagnosen Sjögrens syndrom skall fyra av följande kriterier uppfyllas:
- Torra ögon eller en känsla av grus i ögonen i mer än 3 månader.
- Torr mun eller svullna öronspottkörtlar i mer än 3 månader.
- Minskat tårflöde påvisat vid s.k. Schirmers test. Testet utförs med hjälp av en remsa plumppapper, som hakas runt nedre ögonlocket. Om pappret efter 5 minuter har dragit i sig mindre än 5 mm tårvätska betyder det att tårflödet är kraftigt nedsatt.
- Biopsi (provbit) från underläppens insida visar att spottkörtlarna är inflammerade.
- Mätning av spottkörtelfunktionen visar minskad salivavsöndring.
- Blodprov visar förekomst av s.k. SSA- eller SSB-antikroppar eller av kärnantikroppar (antinukleära antikroppar) eller reumafaktor.
Sjögrens syndrom och andra autoimmuna sjukdomar
Sjögrens syndrom kan uppträda tillsammans med andra autoimmuna sjukdomar, såsom SLE (systemisk lupus erythematosus), skleroderma, primär biliär cirros, autoimmun atrofisk gastrit eller autoimmun inflammation av sköldkörtel eller bukspottkörtel. Ca 10 % av alla patienter med reumatoid artrit (ledgångsreumatism) har tecken på Sjögrens syndrom. Personer med Sjögrens syndrom har en något förhöjd risk att insjukna i lymfom.
Behandling
Någon egentlig bot mot sjukdomen finns inte. Behandlingen av ögon och mun går ut på att lindra symptomen och minska risken för komplikationer. Man försöker stimulera det tårflöde och den salivavsöndring som finns kvar och skydda munnen och ögonen med vätskor och salvor (se nedan).
En låg dos kortison, ofta tillsammans med hydroxyklorokin, kan lindra led- och muskelvärken samt tröttheten.
I svåra fall eller i svåra skeden av sjukdomen kan kroppens immunsvar dämpas med immunsuppressiva läkemedel.
Symptom i andra organ behandlas om och när de uppkommer: Vid atrofisk gastrit skall B12-vitamin tillföras kroppen i injektionsform, nedsatt funktion i sköldkörteln till följd av en inflammation kräver behandling med tyroxin osv.
Patienter med Sjögrens syndrom är känsliga för infektioner och rekommenderas därför att låta vaccinera sig mot influensa, speciellt om de tidigare har haft problem med luftvägarna.
Vård av torra ögon
Det minskade tårflödet kan leda till skador i hornhinnan och bindehinnan. Det är därför viktigt att hålla ögonen fuktiga. Vanligt kranvatten skall undvikas, också om det för stunden kan kännas skönt. För ändamålet finns istället konstgjorda tårar i form av vätskor och geléer som håller ögonen fuktiga en längre stund.
Till natten, då det egna tårflödet ytterligare är nedsatt och ögonen skall klara sig flera timmar utan behandling, kan det vara bra att använda salvor. Om ögonen är irriterade och inflammerade ges ibland en kort kur kortisondroppar. När man väljer preparat för en längre tids behandling skall man gärna välja ett utan konserveringsmedel.
Läkemedlet Salagen, som tas i tablettform, innehåller pilokarpin, som stimulerar både tårkörtlarnas och spottkörtlarnas produktion.
På marknaden finns tunna lameller som sätts in under ögonlocket och som långsamt löser upp sig och avger fukt. Lamellerna är dock dyra och kan vara svåra att använda när ögonen är torra.
Ibland kan patienten vara hjälpt av att få tårkanalerna tilltäppta, så att den fukt som finns inte rinner bort (via nästårgången till näshålan). Ofta täpper man i så fall först tillfälligt till tårkanalen, för att se om patienten har nytta av åtgärden, innan man gör ett permanent ingrepp.
Det finns också specialglasögon, som hindrar fukten att avdunsta från ögonen. Vanliga simglasögon kan ibland kännas bra.
För att stimulera den tårproduktion som finns kvar rekommenderas patienterna att stryka ögonlockskanten med en fuktad bomullspinne, använda varma omslag över ögonen och massera ögonlocken.
Viktigt är också att hålla luftfuktigheten tillräckligt hög, med hjälp av en luftfuktare.
Vård av torra munnar
För att skydda tänderna och munnens slemhinna är det viktigt att hålla munnen fuktig.
Om en del av den egna salivproduktionen finns kvar skall man försöka stimulera den genom att tugga, t.ex. på en paraffinbit eller xylitoltuggummi. Medicinen Salagen innehåller pilokarpin, som stimulerar både tårkörtlarnas och spottkörtlarnas produktion.
Förutom vanligt vatten finns det saliversättningsmedel i form av vätskor, gel och spray som håller munnens slemhinna fuktig. Matolja kan också användas. Ofta kan det löna sig att blanda medlen med vatten och pröva sig fram tills man hittar en blandning som passar en.
Vissa livsmedel, såsom alkohol, vinäger, starka kryddor, tomat och kiwi, gör symptomen värre.
Pga av den ökade kariesrisken skall personer med Sjögrens syndrom helst undvika socker.
Fluorpreparat stärker emaljen och skyddar mot karies.
Tandkrämer med natriumlaurylsulfat (som gör att krämen löddrar) skall undvikas, liksom munvatten som innehåller alkohol.
Reumaförbundet i Finland
De medicinska råden på denna webbplats är riktgivande. Kontakta alltid hälsovården ifall du oroar dig för din hälsa.