Narkolepsi

Narkolepsi är en neurologisk sjukdom som orsakas av störningar i hjärnans reglering av sömn och vakenhet. Det första och mest kännetecknande symptomet är att patienten plötsligt somnar under dagen. Majoriteten av narkolepsipatienterna har dessutom kataplexi, dvs. anfall av plötslig och ofrivillig muskelavspänning.

De flesta som insjuknar är mellan 10 och 20 år.

I början av 2011 blev det klar att det fanns ett samband mellan svininfluensavaccinet som hade getts ett år tidigare och det ökade antalet nya narkolepsifall bland barn och unga. Under tidigare år hade man i Finland diagnosticerat 1-7 fall av narkolepsi per år hos barn under 16 år. Förekomsten av narkolepsi-kataplexi hos vuxna finländare är 26 fall per 100 000 personer.

Narkolepsi är en livslång sjukdom, vars symptom dock kan lindras med mediciner och med vettiga sömn- och andra levnadsvanor.

Bakgrund

I hypotalamus finns en grupp nervceller som tillverkar en signalsubstans som kallas hypokretin (ibland också kallat orexin). Hypokretinet spelar en stor roll vid reglerandet av både sömn och hunger. Hos friska människor är hypokretinvärdena höga under dagen och sjunker under natten ner till nästan noll.

Hos patienter som lider av den klassiska formen av narkolepsi med kataplexi produceras för lite hypokretin. Bristen gör att regleringen av sömn och vakenhet rubbas. Patienterna vaknar ofta upp under natten och är sömniga eller somnar under dagen.

Utmärkande för narkolepsi är att patienterna efter tupplurarna under dagen vaknar betydligt piggare och mer utvilade än friska människor skulle göra efter 10 minuters dagssömn samt att sömnens REM-fas (drömsömnen) inleds nästan genast.

Orsaken till att de hypokretinproducerande cellerna förstörs är oklar. En av de rådande teorierna hittills har varit att det handlar om en autoimmun reaktion, dvs. att kroppens eget immunförsvar går till angrepp mot nervcellerna. Troligen finns en viss genetisk benägenhet att utveckla sjukdomen. Man vet också att narkolepsi i sällsynta fall kan uppkomma t.ex. efter skallskador eller infektioner i centrala nervsystemet.

Symptom

I sin svåraste form är narkolepsi en sjukdom som ordentligt påverkar livskvaliteten. Majoriteten av narkolepsipatienterna kan dock, med eller utan medicin, leva någorlunda normala liv.

Det främsta symptomet på narkolepsi är att patienten plötsligt somnar under dagen. Insomningsanfallen kan komma i situationer där också friska människor har svårt att hålla ögonen öppna – såsom under föreläsningar och i TV-soffan – men patienten kan också somna helt plötsligt medan han går, äter eller pratar.

Insomnandet kan komma utan förvarning, men föregås ofta av trötthet eller sömnighet. I samband med tröttheten kan patienten ha andra neurologiska symptom, såsom minnes- och koncentrationsproblem eller problem med att se tydligt.

Vanligtvis pågår anfallen 10-15 minuter. När narkolepsipatienterna vaknar ur sin tupplur känner de sig mer utvilade än friska personer skulle göra.

Kataplexi

Majoriteten av narkolepsipatienterna har också kataplexi, vilket innebär en plötslig och ofrivillig avspänning av musklerna. Anfallen utlöses ofta av starka känslor, som glädje, sorg eller ilska.

I sin svåraste form får kataplexin patienten att handlöst falla om kull. Vid mindre häftiga anfall kan patienten känna muskelsvaghet i någon del av kroppen. Kataplexianfallen räcker från ett par till tiotals sekunder, sällan flera minuter. Under anfallen är patienten vid fullt medvetande.

En del narkolepsipatienter får kataplexianfall flera gånger om dagen. Andra klarar sig undan med ett par anfall under hela sitt liv.

Narkolepsi kan förekomma också utan kataplexi.

Sömnparalys

Till symptombilden för narkolepsi kan också höra stunder av s.k. sömnparalys. Sömnparalys uppkommer i gränsen mellan sömn och vakenhet, dvs. då man nyss har vaknat eller är på väg att somna. Under sömnparalysen, som oftast räcker några minuter, är patienten vaken men förlamad och kan varken röra sig eller tala.

Tillståndet är ofarligt men kan kännas mycket skrämmande. Sömnparalysen går så småningom över av sig själv, men kan också brytas genom att någon annan "väcker" patienten.

Hypnagogiska hallucinationer

S.k. hypnagogiska hallucinationer uppträder, liksom sömnparalys, i gränsen mellan sömn och vakenhet. Patienten kan då se, höra eller känna saker som inte finns. Hallucinationerna kan vara antingen trevliga eller otrevliga.

Ca en tredjedel av alla narkolepsipatienter drabbas av sömnparalys och/eller hallucinationer.

Diagnos

Troligen blir många patienter med lindrig narkolepsi aldrig diagnosticerade. Å andra sidan kan trötthet och oönskade tupplurar ha andra orsaker än narkolepsi.

Om man tror sig lida av sjukdomen kan man först diskutera saken med sin egen och därefter eventuellt fortsätta undersökningarna hos en neurolog (vuxna), en barnneurolog (barn och ungdomar under 16 år) eller en sömnspecialist.

Diagnosen ställs dels på basis av symptomen, dels med hjälp av en sömnundersökning, där man bl.a. undersöker hur snabbt sömnens REM-fas börjar. I typiska fall somnar en narkolepsipatient snabbt och REM-sömnen inleds nästan genast.

Behandling

Något egentligt bot mot sjukdomen finns inte.

Många narkolepsipatienter lär sig lindra besvären genom att sova rätt och leva hälsosamt. Regelbundna sömnvanor är viktiga. En eller ett par inplanerade dagstupplurar på 10-30 minuter kan få en att hållas vaken resten av dagen.

Som medicin används vanligen stimulerande medel, som höjer vakenheten och hos de flesta minskar sömnigheten och risken för oönskade tupplurar. Om kataplexianfallen inte lindras av stimulantia kan de kräva skild medicinering, vilken också brukar minska på hallucinationerna och sömnparalysen.

Med hjälp av mediciner kan de flesta patienter leva ett ganska normalt liv. De flesta kan t.ex. få körkort för personbil, också om de inte får köra större fordon eller arbeta med maskiner där ett anfall kan få allvarliga följder.

Läs om sambandet mellan narkolepsi och vävnadstyp.
De medicinska råden på denna webbplats är riktgivande. Kontakta alltid hälsovården ifall du oroar dig för din hälsa.