Hoppa till huvudinnehåll

Hemolytisk anemi

Bild: iStock.com webbdoktorn

Röda blodkropparna (erytrocyterna) lever normalt ca 120 dygn. Vid vissa sjukdomar förkortas deras livslängd betydligt, ibland till bara några timmar. Tillståndet kallas hemolys. Vid hemolys rivs röda blodkroppar sönder.

De röda blodkropparna består av ett skal och ett halvflytande innehåll som innehåller bl.a. hemoglobin. Under hemolysen tas skalet till vara i mjälten och återanvänds av kroppen, medan innanmätet rinner ut i blodcirkulationen.

Järnet i hemoglobinet tas till vara i levern och globinet omsätts till bilirubin och utsöndras i gallvätskan. Med gallvätskan åker bilirubinet jämte omsättningsprodukter ut i tarmen och ut ur kroppen med avföringen. Bilirubinets omsättningsprodukter ger avföringen dess bruna färg.

Oftast kompenserar kroppen de förlorade blodcellerna genom att öka produktionen av nya röda blodkroppar. Om blodkropparna bryts ner i snabbare takt än de hinner ersättas uppstår hemolytisk anemi.

Hemolytisk anemi kan bero orsaker som uppkommer under livet (förvärvade hemolytiska anemier) eller på medfödda egenskaper.

Förvärvad hemolys

Förvärvad hemolytisk anemi uppkommer bl.a. på grund av blodgruppsinkompatibilitet, d.v.s. patientens blod blandas med blod av annan blodgrupp.

Den största risken finns i Rhesusinkompatibilitet mellan en väntande mammas och hennes babys blodgrupp. Med moderna vaccinationer (anti-D-immunoglobulin) kan denna risk elimineras.

En oerhört sällsynt men farlig situation uppkommer om patienten får blodtransfusion av fel blodgrupp.

Andra orsaker till förvärvade hemolytiska anemier är autoimmuna tillstånd som inte alltid kan identifieras. Man talar om autoimmuna hemolytiska anemier (AIHA).

Bland de kända orsakerna till AIHA finns infektioner, olika former av cancer och reumatiska sjukdomar samt vissa läkemedel.

Trots att svår hemolys p.g.a. mediciner numera är sällsynt, måste också denna biverkning hållas i minnet om en patient blir anemisk utan uppenbar orsak. Vanliga värkmediciner, antibiotika och blodtrycksmediciner kan ge hemolys.

Röda blodkroppar tål inte heller vad som helst, utan kan brytas sönder (fragmenteras) mekaniskt. De kan brytas sönder t.ex. under en soldats hälben under en längre marsch (marschhemolys) eller klämmas mellan klaffen och kanten av en mekanisk hjärtklaff.

I vissa situationer uppstår omfattande fibrinbeläggningar på insidan av blodkärlen och röda blodkroppar kan rivas sönder i dessa (mikroangiopatisk hemolys).

Medfödd hemolys

Bland de medfödda orsakerna till hemolys finns medfödda strukturfel i röda blodkroppen.

Röda blodkroppar kan vara sfäriska (sfärocytos) eller ellipsoida till sin form i stället för munkringsliknande – här utsätts det avvikande cellmembranet för onormala spänningar och går sönder.

Dessa orsaker är inte helt ovanliga i Finland och övriga Nordeuropa, där sfärocytos förekommer hos var 5000:e invånare. Tillståndet är oftast (i 75 procent av fallen) ärftligt, vilket förklarar varför sfärocytos förekommer mest inom vissa, avgränsade populationer. Förekomsten i Asien och Afrika är okänd.

Däremot är hemoglobinavvikelser (talassemier) och avvikelser i blodcellernas energiomsättning hos oss mindre vanliga orsaker till hemolys. Förekomsten av dessa sällsynta tillstånd ökar dock också hos oss i takt med invandringen.

Vad lära vi oss härav?

Det är viktigt att minnas att all anemi inte beror på järnbrist. Otaliga är de patienter vars hemolytiska anemi har skötts med järn – utan framgång, förstås.

Det är inte särkilt svårt att med laboratorietest fastställa om en patient har hemolys eller inte. Att sedan utreda exakt vilken orsaken till hemolysen är kan vara knepigare.

Det är dock bra att veta orsaken, då detta leder till en orsaksbunden (kausal) behandling. Det är ju skillnad om anemin ska skötas med kortison eller andra immunitetsdämpande läkemedel eller genom att behandla en reumatisk sjukdom eller avsluta någon olämplig medicin.
De medicinska råden på denna webbplats är riktgivande. Kontakta alltid hälsovården ifall du oroar dig för din hälsa.

Läs också

Webbdoktorn

Nyligen publicerat - Hälsa