Hoppa till huvudinnehåll

Temporalarterit och polymyalgia rheumatica

Värk vid tinningarna kan vara tecken på temporalarterit
Värk vid tinningarna kan vara tecken på temporalarterit Bild: ©iStockphoto.com/fredgoldstein tinning

Värk vid tinningarna, i nacken eller i tuggmusklerna kan vara symtom på temporalarterit, en blodkärlsinflammation som obehandlad kan drabba synen.

Symtom | Diagnos | Behandling | Prognos

Temporalarterit är en blodkärlsinflammation som drabbar stora och medelstora artärer. Såsom namnet anger drabbas ofta tinningartärerna. Temporalarterit kan leda till en bestående synförlust. Tidig diagnos och snabb behandling är därför viktiga.

Polymyalgia rheumatica är en inflammatorisk sjukdom som yttrar sig i stelhet och värk i musklerna. Hos t.o.m. 40 procent av personer med polymyalgia rheumatica påträffas en inflammation av tinningartärerna. Temporalarterit och polymyalgia rheumatica har därför uppfattats som närbesläktade tillstånd, som sannolikt har gemensam orsak.

På basis av de förändringar som ses under mikroskop vid undersökning av en provbit av tinningartären har man som övergripande term använt benämningen jättecellsarterit.

Temporalarterit är ingen ovanlig sjukdom. I Finland och det övriga Norden ställs diagnosen årligen hos över 200 av 1 miljon personer äldre än 50 år. Kvinnor insjuknar två till tre gånger oftare än män. Polymyalgia rheumatica är minst tre gånger så vanlig som temporalarterit.

Sjukdomarna debuterar så gott som aldrig före 50 års ålder. Orsaken är okänd. Hållpunkter saknas för att sjukdomarna skulle bero på en bakterie eller ett virus. Något samband med artärskleros har inte heller kunnat bekräftas även om hög ålder utgör en riskfaktor.


Hur yttrar sig sjukdomen?

Temporalarterit yttrar sig dels som allmänsymtom, dels som lokala symtom till följd av syrebrist i drabbade organ. En smygande debut är vanligare än en akut. Huvudvärk, som kan vara lokaliserad till tinningar eller nacke eller uppträda mera diffust, är det vanligaste symtomet.

Typiskt är att huvudvärken är helt nytillkommen eller att den är av en annan karaktär än en eventuell tidigare huvudvärk.

Samtidigt kan hårbottnen ömma, antingen lokalt eller diffust. Ett vanligt och karakteristiskt symtom är smärtor i tuggmuskulaturen i samband med tuggning.

Om blodkärlsförgreningar till den inre halspulsådern drabbas kan följden vara förlust av synen. Synförlusten, som kommer smärtfritt och akut, kan drabba ena ögat eller båda ögonen och den kan vara partiell eller total. Synen påverkas oftast tidigt under sjukdomsförloppet och är ibland det allra första symtomet. Det är vanligt att synnedsättning föregås av olika övergående synfenomen, såsom flyktig blindhetsattack, blixtar och dubbelseende.

En synförlust som uppkommit blir vanligen bestående och om tillståndet inte behandlas finns det stor risk att också det andra ögat skall drabbas.

Allmänsymtomen vid temporalarterit är betingade av inflammation och inbegriper feber, aptitlöshet, avmagring, nattliga svettningar, trötthet, svaghet, muskelvärk (polymyalgia rheumatica), ledbesvär och depression. Febern, som vanligen är låggradig, kan vara det första symtomet på sjukdomen.

Ett ovanligare uttryck för temporalarterit är tilltäppning av tungans blodkärl, vilket leder till smärta och skada på tungmuskulaturen. Förlamning av en eller flera nerver kan förekomma och övergående cirkulationsstörningar i hjärnan eller t.o.m. slaganfall kan tillstöta.

Olika former av förvirringstillstånd kan uppträda. Ansiktssmärta, sväljningsbesvär, smärtor i gommen, öronvärk och halssmärtor har beskrivits. Om aortabågens grenar drabbas kan följden vara domning och värk i armarna.

Polymyalgia rheumatica karakteriseras av värk och morgonstelhet i nacke, skuldror, överarmar, höfter och lår. Sjukdomen börjar i allmänhet relativt akut och den påminner starkt om muskelsymtomen vid virusinfektioner.

En uttalad sjukdomskänsla med aptitlöshet, viktnedgång, feber och trötthet är vanligt. Det är svårt för patienten att ta sig ur sängen och att klä sig på morgonen. I många fall påträffas inflammation av leder och slemsäckar (bursor).


Hur känner man igen sjukdomen?

Läkarna är väl förtrogna med de klassiska symtomen vid temporalarterit men symtombilden är så skiftande att det kan det finnas en risk att diagnosen förbises.

Den kliniska utredningen omfattar framför allt en noggrann undersökning av blodkärlen. Tinningartärerna kan vara förtjockade, ömma och ibland rodnande. Blodsänkan och värdet på C-reaktivt protein (CRP) i serum är tydligt förhöjda.

Vid synrubbningar som leder till misstanke om temporalarterit skall patienten undersökas akut av ögonläkare. En provbit av tinningartären är det bästa sättet att ställa diagnosen. Ingreppet, som utförs under lokalbedövning, är litet och ofarligt. Den mikroskopiska undersökningen kan avslöja inflammation också om tinningartären vid den kliniska undersökningen ter sig normal.

Grunden för diagnosen polymyalgia rheumatica är patientens symtom samt den förhöjda blodsänkan och CRP-värdet. Därtill måste ett flertal andra sjukdomar uteslutas. Debutsymtomen kan ge upphov till misstanke om en akut infektion, begynnande ledgångsreumatism, underfunktion av sköldkörteln eller t.o.m. en elakartad tumör.

Vid inflammatoriska muskelsjukdomar är muskelsvaghet, inte muskelvärk, det mest framträdande symtomet. Diagnosen polymyalgia rheumatica stöds av en snabb symtomlindring när kortisonbehandling inletts.


Behandling

Kortison är hörnpelaren vid behandling av såväl temporalarterit som polymyalgia rheumatica. Vid misstanke om temporalarterit påbörjas kortisonbehandling omedelbart.

Patienter utan ögonsymtom eller neurologiska symtom brukar få mellan 30 och 60 mg prednison eller prednisolon per dygn. Medicinen ges i en eller två doser per dygn. En lindring av symtomen ses hos en stor majoritet av patienterna redan inom ett eller två dygn. Allmänsymtomen reagerar betydligt snabbare på behandlingen än inflammationen i blodkärlsväggen.

Om debutsymtomen är allvarliga, d.v.s. inbegriper synnedsättning eller stark misstanke om ögonsymtom brukar behandlingen inledas med stora kortisondoser, oftast 1 g metylprednisolon dagligen, givet som en intravenös infusion 3 dagar. Efter denna behandling övergår man till behandling med kortisontabletter.

För att förebygga blodproppsbildning ger man vid ögonsymtom ofta 100 mg acetylsalicylsyra (aspirin) dagligen under den första månaden.

Nedtrappningen av kortisonbehandlingen styrs av patientens symtom och fynd. Den kan påbörjas så snart patienten är symtomfri men den bör ske långsamt. I allmänhet uppnås en dygnsdos på 15–20 mg prednison inom 2 månader och efter 6 månader är det önskvärt att dosen ligger nere på 2,5–7,5 mg.

De flesta patienter brukar kunna avsluta kortisonbehandlingen efter 2 år, men återfall är vanliga vid kortisonnedtrappning och förekommer också efter avslutad behandling. Minskning av kortisondosen och utsättandet av kortisonet bör därför ske under noggrann kontroll.

Om patienten har varit symtomfri ett år efter avslutad behandling är återfall mindre sannolikt. Vid återfall kan varaktig kortisonbehandling bli nödvändig.

Om sjukdomen inte kan fås under kontroll med kortison eller om underhållsdosen blir alltför stor är det möjligt att också ge immundämpande behandling med metotrexat eller azatioprin.

De nya s.k. biologiska antireumatiska läkemedlen har enligt enstaka fallrapporter haft gynnsam effekt men dessa läkemedel har ännu inte undersökts i större skala.

Patienter med polymyalgia rheumatica utan tecken på temporalarterit blir ofta symtomfria med lägre prednisondoser (12,5–20 mg per dygn). Dosen reduceras småningom beroende på symtom, blodsänka och CRP-nivå och i allmänhet har man efter 6 månader nått en underhållsdos på 5–7,5 mg. Endast ett fåtal patienter kan upphöra med kortisonbehandlingen under det första året.

Hög ålder och kortisonbehandling innebär att patienter med temporalarterit och polymyalgia rheumatica löper stor risk för osteoporos. I samband med insättande av kortison bör alla få förebyggande behandling mot osteoporos i form av kalcium och D-vitaminpreparat. Om bentätheten är låg rekommenderas tilläggsmedicinering i form av bisfosfonat.

Under kortisonbehandlingen är viktökning, tunn och skör hud och grå starr vanliga komplikationer och det finns skäl att följa med patientens blodsockernivå, blodtryck och vätskebalans.


Vilken är prognosen?

När behandlingen väl har påbörjats är prognosen god. Temporalarterit och polymyalgia rheumatica påverkar inte livslängden. Sjukdomarna blir i allmänhet inte kroniska men en del av patienterna blir tvungna att använda kortison varaktigt.

Omkring 10 procent drabbas av bestående synnedsättning, men det är mycket ovanligt att synen påverkas om patienten i tid har fått adekvat kortisonbehandling. För att synen skall kunna räddas hos patienter med varningstecken såsom övergående synnedsättning, måste kortisonbehandling sättas in utan dröjsmål.

Texten har tidigare publicerats i Reumaförbundets tidning Reuma-lehti

Reumaförbundets svenskspråkiga sida
De medicinska råden på denna webbplats är riktgivande. Kontakta alltid hälsovården ifall du oroar dig för din hälsa.

Läs också

Webbdoktorn

Nyligen publicerat - Hälsa