Hoppa till huvudinnehåll

Att leva med Kennedys sjukdom

Två killar sitter i trappa i skolan.
Att leva med Kennedys sjukdom innebär att hela livet ställs på ända. Det som tidigare varit en självklarhet blir till ett oöverstigligt hinder, som till exempel att ta sig upp för trapporna. Två killar sitter i trappa i skolan. Bild: Yle/Erika Gabrielsson jeans

Att leva med Kennedys sjukdom är svårt på många sätt. För Michael och Daniel har livet förändrats helt och de är säkra på att det inte kommer ett botemedel under deras livstid.

Tidiga symtom på Kennedys sjukdom brukar vara förstorade bröstkörtlar, lätt försvagade muskler och muskelkramper. Med tiden påverkas ansikts- och svalgmuskulatur vilket kan leda till problem med sväljning och tal.

Sjukdomen framskrider långsamt men är obotlig och bryter obönhörligen ner kroppens alla muskler, alltså allt från ben, armar, händer, mage, rygg, ansikte och så vidare.

Trots att sjukdomen är sällsynt så är det män i främst svenskspråkiga Österbotten som drabbas, men sjukdomen har naturligtvis spridit sig till övriga delar av landet, Norden och resten av världen.

Benen vek sig

Michael som är bosatt i Sverige fick sin diagnos år 2002. Han var då kring 50 och förstod inte vad det var frågan om.

- Det började med olika saker. Först blev jag svag i armarna, jag kunde inte längre göra armhävningar. Jag började också få muskelryckningar på natten.

En tid efteråt åkte Michael till Alperna för att åka skidor. Till hans förskräckelse tog hans ork i benen helt slut efter den första dagen, och hans kompisar var tvungna att bära honom. Då förstod han att något var allvarligt fel.

Det gick väldigt snabbt för Michael att få sin diagnos. Det berodde på att hans åtta år äldre bror redan hade fått diagnosen och genom ett blodprov kunde man konstatera att också Michael var drabbad.

För de flesta blir det många besök hos läkare innan diagnosen kan fastställas, men så var det alltså inte i det här fallet.

Det är inte bara det att det är en väldigt ovanlig sjukdom, det syns ju inte alltid på mig att jag är sjuk.― Michael

Med åren har Michaels fysik förändrats en hel del.

- Jag har blivit gradvis sämre. Jag har fått svårt att gå i trappor och idag går jag bara 150 meter. Då jag fick min diagnos kunde jag gå långt och jag golfade, åkte skidor och långfärdsskridskor.

Förutom att Michael har svårt att gå och fått svagare muskler, lider han av muskelbortfall, balansproblem och svårigheter med att syresätta lungorna om natten.

- En väldigt tråkig del av sjukdomen är att man inte längre kan vistas i naturen och vara fysiskt aktiv.

Michael lever ensam och har svårt att få vardagen att fungera. Han har förlorat finkoordinationen i händerna, och han tappar ideligen saker i köket som han omöjligt kan få upp från golvet igen.

Tungt med okunskap

Michael berättar att det är svårt att ha en sjukdom som är så sällsynt. Då han träffar läkare, sjukgymnaster och terapeuter så måste han alltid förklara och berätta om sin diagnos från början eftersom nästan ingen känner till den.

- Det känns väldigt tröttsamt. Det hinner bli ganska många personer man skall upplysa under årens lopp.

Också olika stödnätverk- och grupper lyser med sin frånvaro. Därför har Michael varit aktiv och försökt sprida kunskap om sjukdomen och bildat en Facebook-grupp där drabbade kan utbyta tankar och erfarenheter med varandra.

På internet finns några få grupper för de som drabbats av sjukdomen och varje höst ordnas ett speciellt Kennedy-seminarium i USA som är till för såväl patienter och anhöriga som branschfolk.

Och allt stöd behövs.

- Det mest tillfredsställande för mig är att få diskutera med andra i samma situation, sådana som förstår en.

Och på tal om att bli förstådd, eller snarare att inte bli förstådd, så kan sjukdomen ställa till med svåra situationer i vardagen.

- Här om dagen skulle jag på restaurang med min väninna. Det var fyra höga trappsteg upp till restaurangen och ingen ledstång. Jag hade varit på vattengymnastik strax innan, så jag var väldigt trött.

Då Michael kom till andra trappsteget vek sig benen under honom och han måste krypa in till restaurangen. Han hasade sig fram till en bänk och kunde sedan häva sig upp.

- Folk tror ofta att man är berusad. De vars tung- och ansiktsmuskler drabbats börjar dessutom sluddra.

Om någon ligger på marken, gå fram till personen. Alla är inte berusade som ligger ner.― Michael

Men Michael har ändå ett gott humör och kan skratta åt händelsen även om det inte var särskilt kul just då det hände.

Han kommer inom kort inte klara av att bo själv, utan måste flytta till ett boende där han kan få hjälp med matlagning, städning och tvättning.

- Sjukdomen är inte dödlig, men jag kommer antagligen att dö i sviterna av någon följdsjukdom, som till exempel lunginflammation. Till dess får jag anpassa mitt liv vartefter mina muskler ger upp. Det är bara att gilla läget.

Släktsjukdom

Daniel som är bosatt i Svenskfinland, fick sin diagnos år 2011. Även om han tyckte att det var en tung diagnos att få, så var det ändå bättre än att leva i ovisshet.

- För då visste jag äntligen vad det var för fel på mig och kunde gå vidare därifrån.

När han sedan fick veta att det handlar om en sällsynt genetisk sjukdom förstod han samtidigt varför hans gamla morfar gick och rörde sig på det speciella sätt som han gjorde.

- Jag hade börjat röra mig på samma sätt som han. Det vi alla trodde var ålderskrämpor var i själva verket Kennedys syndrom. Men han blev aldrig diagnosticerad så jag visste inte ens att den fanns i vår släkt.

Det är inte lätt att ha en sällsynt sjukdom. Eller som i mitt fall - sällsynt sällsynt.― Daniel

Innan Daniel insjuknade promenerade han dagligen flera kilometer. Men en dag fick han helt utan förvarning en otroligt stark mjölksyra i högra benet.

Det här fenomenet började återkomma sporadiskt under ett drygt års tid. Sedan blev symptomen värre.

- Mjölksyran spred sig till bägge benen och riktigt dåliga dagar kunde jag inte gå mer än 20-25 meter. Jag fick ofta alldeles fruktansvärt smärtsamma kramper i benen, då ville jag bara skrika.

I det skedet insåg Daniel att något var seriöst fel och uppsökte läkare. Efter många turer och feldiagnoser, fick han så slutligen sitt besked.

Stödfunktioner

Med hjälp av regelbunden fysioterapi, egen muskelträning hemma och rehabilitering har han lyckats få sjukdomen att litet sakta ner framfarten. Men han blir ändå hela tiden sämre.

Om Daniel faller har han precis som Michael mycket svårt att ta sig upp. Backar och trappor är mycket svåra att ta sig an, ofta så gott som omöjliga.

- Är jag på stan och behöver vila måste jag luta mig mot en vägg eftersom alla bänkar och stolar är för låga för mig. Jag kommer inte upp därifrån utan hjälp.

Det är vanligt att de som drabbas av Kennedys sjukdom har små ryckningar och kramper i händer, ansikte och benmuskler som just beror på förtvinande muskler. Det här drabbar även talförmågan hos den drabbade.

- Pratar jag ens litet längre börjar såväl tunga som mun krampa och låsa sig.

Jag har endast träffat en annan person i verkligheten med samma diagnos som jag.― Daniel

Ibland drabbas Daniel av det som på engelska kallas "dry drowning", alltså att halsmusklerna plötsligt börjar krampa så att man inte får luft och det känns som om man kvävs.

Han har varit tvungen att anpassa hela sitt liv efter sjukdomen. Idag går han till exempel med käpp, har duschstol och förhöjd toalettsits. Säng och soffa är upphöjda med klossar för att de skall bli tillräckligt höga.

Saknar sitt gamla liv

Men värst av allt tycker ändå Daniel det är att hans sociala liv blivit lidande. Han har levt ett väldigt socialt liv och umgåtts med mycket folk, gått på konserter, teater, rest och så vidare. Men det orkar han inte längre.

- Flera gånger har jag samma dag tvingats backa ur något jag sett mycket fram emot bara för att jag har en dålig dag och mina krafter inte räcker till. Jag saknar skärgårdslivet och att vandra i skogen. Och mina dagliga kilometerlånga promenader.

Daniel säger att hans framtidsutsikter är dåliga. Han vet ju att han sakta men säkert hela tiden blir sämre. I värsta fall, säger han, kommer sjukdomen leda till döden.

- Det kommer i så fall högst troligt att ske så att jag dör i sömnen av att jag inte får luft för att lungorna inte orkar andas.

Värst var kanske när jag missade en god väns bröllop då krafterna inte räckte till.― Daniel

Trots att musklerna drabbas så är intellektet fortfarande skarpt, sjukdomen påverkar inte det. Det betyder att de som drabbas av Kennedys sjukdom kan fortsätta jobba så länge som de bara orkar.

Med största sannolikhet kommer Daniel ändå att tvingas gå i sjukpension inom en någorlunda snar framtid, vilket är en stor sorg för honom.

- Det är inget jag vill, men jag måste ändå konstatera faktum att min ork inte längre räcker till.

Läs mera:

pojke ensam på en berg

Ovanlig muskelsjukdom drabbar svenskspråkiga män i Österbotten

Det finns mellan femtio till sextio diagnosticerade fall av Kennedys sjukdom i Finland. Hälften av dem finns i de svenskspråkiga områdena i Vasatrakten. Det finns ännu inget botemedel för sjukdomen.

  • Borgå besvärar sig över Edupolirektor

    Enligt staden är rektorsvalet olagligt.

    Stadsstyrelsen i Borgå beslutade skicka in ett besvär till Helsingfors förvaltningsdomstol. Besväret är riktat mot samkommunen för yrkesutbildningen i Östra Nyland och handlar om hur och på vilka vilkor Pentti Suursalmi valts till ny rektor för Edupoli.

  • Nya Zeeland tog hem America's Cup

    Avgjorde finalen mot USA på första matchbollen.

    På Bermuda avgjorde rorsmannen Peter Burling och hans Emirates seglingsklassikern på första matchbollen.

Läs också

Nyligen publicerat - Samhälle